血管活性腸肽瘤的介紹
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本詞條由：北京朝陽醫院 血管外科 張望德 (主任醫師) 稽核血管活性腸肽瘤又稱verner -morrison症候群，絕大多數表現為內分泌腫瘤症候群，90%原發於胰腺，是胰島d1細胞的良性或惡性腫瘤，由於d1細胞分泌大量血管活性腸肽（vip）而引起嚴重水瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏或胃酸過少，故又稱為wdha或wdhh症候群。該病每年的發病率為千萬分之一。
平均發病年齡為49歲。1958年由verner和marrson首次報道。
血管活性腸肽瘤的**
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1.手術**。
手術切除腫瘤是**本病的首選方法，具體術式選擇遵循以下原則：
1）腫瘤較小且為單個者，採用腫瘤剜出術或胰腺部分切除術。
2）如腫瘤位於胰尾部可將胰尾切除，或行體尾部切除術，多可**。
3）如果在術前、術中檢查中都未發現腫瘤灶，可行盲目性胰次全切除術，因為本病有75%的腫瘤位於胰腺體、尾部。
4）術中應仔細探查腎上腺和自膈肌至膀胱的交感神經分佈區，瞭解是否存在神經節細胞瘤。神經節細胞瘤的手術效果較好。
5）對轉移性腫瘤應爭取行**性切除術，但即使行腫瘤減容手術，也能緩解本病的臨床症狀。
6）如為廣泛的胰腺非b細胞增生，可先行胰尾部分切除，如果術後症狀改善，可再次手術行全胰切除術。
2.藥物**。
首先控制腹瀉。手術前穩定病情、糾正代謝紊亂，對於沒有手術指徵的晚期患者很重要。要大量補液，糾正脫水、電解質紊亂和酸鹼平衡失調。
口服葡萄糖和電解質溶液較靜脈輸液更佳，因為前者可以促進空腸吸收水和電解質，減少糞便中體液的丟失。
生長抑素是目前控制vipoma症狀最有效的藥物，它可抑制vipoma分泌，控制腹瀉症狀並抑制腫瘤生長，使腫瘤體積縮小，停用後腹瀉等症狀明顯加重。生長抑素亦可用於診斷、術前準備及肝轉移性vip瘤的**。長久應用可能會導致耐藥而需增加劑量。
與干擾素-α（ifn-α）合用可改善**效果，延緩腫瘤進展。潑尼松、消炎痛等也可控制症狀。
3.化學**。
化療對轉移性腫瘤的**是有效的，還可能控制對藥物**未能奏效的患者的症狀。
血管活性腸肽瘤的檢查
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1.實驗室檢查。
脫水、低血鉀、低血氯、代謝性酸中毒、低胃酸、高血鈣、低血鎂和葡萄糖耐量減低等。
2.血清血管活性腸鈦（vip）測定。
正常人空腹血清vip在0～170pg/ml，平均62±22pg/ml；vipoma患者血清vip均顯著公升高，平均為956±285pg/ml，有高達2400pg/ml者。
3.定位診斷。
由於vipoma本身為罕見疾病，故系統研究本病定位診斷方法的資料較少見。
1）b超和ct 可以顯示腫瘤的部位、大小和數目，瞭解有無肝臟或周圍淋巴結轉移，故常作為首選的定位檢查手術。
空殲2）選擇性胰動脈造影 可以增加定位檢查的準確性和診旁謹斷率，但也可有假陰性或假陽性，也難以區分胰島腫瘤的具體型別。
3）經皮肝穿刺門靜脈系置管取血法（pt-pc） 通過採自不同部位的門脈系統血液，測定其血管活性腸肽的濃度，有助於判運虧基斷腫瘤所在的位置。
4）術中b超 有助於發現位於胰腺內的小腫瘤。
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