1樓：吉祥瓦力
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣於基因缺陷的複雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈型別、數量及臨床症狀變異性較大。
根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。
臨床表現
根據病情輕重的不同，分為以下3型。
1.重型
出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。
少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。
2.中間型
輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。
3.輕型
輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。
**輕型地貧無需特殊**。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予**。輸血和去鐵**，在目前仍是重要**方法之一。
1.一般**
注意休息和營養，積極預防感染。適當補充葉酸和維生素b12。
2.紅細胞輸注
輸血是**本病的主要措施，最好輸入洗滌紅細胞，以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧，不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長髮育接近正常和防止骨骼病變。
其方法是：先反覆輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/l；然後每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使血紅蛋白含量維持在90～105g/l以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症，故應同時給予鐵螯合劑**。
3.鐵螯合劑
常用去鐵胺，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10～20單位後進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺，每晚1次連續皮下注射12小時，或加入等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時；每週5～7天，長期應用。
或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺***不大，偶見過敏反應，長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素c與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白h病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應在5～6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
5.造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能**重型β地貧的方法。如有hla相配的造血幹細胞供者，應作為**重型β地貧的首選方法。
6.基因活化**
應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達，以改善β地貧的症狀，已用於臨床的藥物有羥（經）基脲、5-氮雜胞苷（5～azc）、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在研究中。
2樓：史淑榮血液專家
海洋性貧血又稱地中海貧血（thalassemia）。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由與珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。
導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血.x
地中海貧血是什麼？
3樓：
大家都聽說過地中海貧血，但是到底什麼是地中海貧血呢？地中海貧血醫學上的一個名稱又叫珠蛋白生成障礙性貧血，也叫海洋性貧血，從醫學講是指一組遺傳性溶血性貧血疾病，由於遺傳的基因缺陷，致使血紅蛋白中的一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足，所導致的貧血或病理狀態。簡單的講，就是由於遺傳基因的缺陷所引起的一種溶血性貧血。
本病廣泛分佈於世界許多國家和地區，東南亞為高發區之一。我國的南方比如廣東、廣西、四川比較常見，長江以南各省區有散發病例，北方比較少見。由於本病缺少**的方法，臨床中重型地中海貧血預後不良，所以在婚配方面有陽性家族史，或患者需要進行婚前檢查和胎兒產前基因診斷，避免下一代患兒的發生。
4樓：曲琦竺鴻達
你們提供的這個結果不支援地中海貧血
湖南省兒童醫院-血液內科-李婉麗主任醫師
5樓：祭全貴癸
也叫「海洋性貧血」，屬於遺傳疾病，是能合成血紅蛋白的珠蛋白連減少或缺失而導致血紅蛋白結構異常。這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝臟，脾臟等破壞而導致貧血，影響發育異常。醫學上也叫「溶血性貧血」。
6樓：潘陶摩夜柳
輕度不會影響生育的，但是地貧是遺傳的，還有您看您是哪一型別的地貧然後對症**
7樓：詩蕾憑橋
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種先天的血液疾病,和父母的遺傳有關。
8樓：陽光正好吧
如果是地貧攜帶者，生育後代還是需要雙方都做地貧基因篩查瞭解後代患病概率
9樓：遇璠摩衛
不會造成白血病，但如果缺鐵性貧血較重的話會引起心肌損害。建議儘早吃鐵劑補鐵**
10樓：匿名使用者
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由於遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導致的貧血或病理狀態。緣於基因缺陷的複雜性與多樣性，使缺乏的珠蛋白鏈型別、數量及臨床症狀變異性較大。
根據所缺乏的珠蛋白鏈種類及缺乏程度予以命名和分類。
11樓：陽光
地貧指珠蛋白生成障礙性貧血（又稱地中海貧血）。
地中海貧血疾病的症狀表現在很多方面，而且地中海貧血疾病患者大多是嬰兒時就發病，此時患者就會有貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等情況出現，重型患者還會有生長發育不良，並且在成年前死亡。
病情輕一些的患者一般可活至成年並能參加勞動，若是腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長髮育，時間久了就會出現血氣壞敗、黃疽、積聚等表現，致成此虛實錯雜之證對患者的傷害性更大。
12樓：
地中海貧血是一種遺傳性的疾病，也是目前常見的單基因的遺傳病。主要是由於遺傳基因的異常造成的血紅蛋白和珠蛋白合成的異常。根據合成的珠蛋白的異常的情況，根據不同型別的珠蛋白合成的障礙進行分型，可以有α-地中海貧血、β-地中海貧血。
地中海貧血主要是發生在長江以南的地區，輕度的貧血食物病人，表現的是小細胞低色素貧血，但是一查，他的血清鐵蛋白並不是降低的。這類患者在診斷**的時候，應詢問他在哪個地區生活，祖籍是哪，是不是有異型的特點。如果他是在長江以南，特別是雲、貴、四川生活的患者，要詢問家族譜系有沒有其他人有小細胞低色素的貧血，可以通過基因檢測明確他是否有地中海貧血，是哪一種型別的地中海貧血。
什麼叫地中海貧血
13樓：匿名使用者
地中海貧血（以下稱為地貧），是一種較為罕見的先天性貧血疾病，就我國患病情況來看，多見於南方地區。患有該症狀的病人，其體內的珠蛋白鏈會出現不足甚至是缺少，這會直接導致人體血紅蛋白結構發生變異，繼而影響正常帶氧能力，造成肝脾等功能受到損傷。
目前醫學上還沒有方法可以診治該病，因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡，但此症依然可以有效預防。建議夫妻二人先去做好相關檢查，在排除有家族遺傳疾病的情況下，再考慮是否造人，這將有效地減少下一代患上地貧症的可能。
14樓：伊波市向南
海貧血溶血性貧血型別由於早意利、希臘其海區域民族及其移民裔發現病所叫海貧血發現除海區外其臨接海洋區本病高發區所叫海洋性貧血
15樓：陽光
地貧指珠蛋白生成障礙性貧血（又稱地中海貧血）。
地中海貧血疾病的症狀表現在很多方面，而且地中海貧血疾病患者大多是嬰兒時就發病，此時患者就會有貧血、虛弱、腹內結塊、發育遲滯等情況出現，重型患者還會有生長發育不良，並且在成年前死亡。
病情輕一些的患者一般可活至成年並能參加勞動，若是腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長髮育，時間久了就會出現血氣壞敗、黃疽、積聚等表現，致成此虛實錯雜之證對患者的傷害性更大。
什麼叫地中海貧血??地中海貧血又有哪些症狀??
16樓：謇俊晤森燁
海洋性貧血又稱地中海貧血。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。
導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。
(1)重型：出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。
骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見併發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。
(2)中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。
(3)輕型：輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。
什麼叫地中海貧血？
17樓：earth攻玉之石
地中海貧血是一種家族遺傳疾病，主要原因是珠蛋白生成障礙，在中國廣東、廣西比較多發，分α型和β型，而α型根據嚴重程度又分靜止型、標準型，血紅蛋白h型；β型分輕中重型，輕型的一般不需**，大部分地中海貧血也都是輕型，由於是遺傳性疾病，所以結婚時就注意了，如果一方有這種病的，找另一半的時候注意了啊，為了下一代，別找帶這種病的啊。
什麼叫：地中海貧血。它是一種病來的，很嚴重嗎？
18樓：匿名使用者
海洋性貧血又稱地中海貧血（thalassemia）。是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。
導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血 很嚴重
19樓：匿名使用者
遺傳性溶血性貧血，我是學醫的，剛學過，很嚴重
地中海貧血問題，地中海貧血問題
重型地中海貧血 此型別患者的血紅蛋白在6g dl以下，嚴重缺乏正常的血紅蛋白，如果沒有血液補充，將出現以下症狀 面色蒼白，易疲倦，食慾不振，免疫力低下 易受感染等 發育緩慢和肝脾腫大等。長此下去，易導致發育不全 骨骼變形和心功能衰竭，從而縮短壽命。因此，需要定期輸血。中間型地中海貧血 此型別患者的血...
什麼是地中海貧血，什麼是地中海貧血
地中海貧血也稱海洋性貧血，是血紅蛋白的珠蛋白肽鏈有一種或幾種的合成受到部分或完全抑制所引起的遺傳性血紅蛋白病。分 和 兩種型別，珠蛋白基因缺失或缺陷，導致 珠蛋白鏈合成減少或缺乏，成為 地中海貧血。我國廣西發病率為14.9 廣東味4.11 地中海貧血是珠蛋白基因缺失或缺陷，導致 珠蛋白鏈合成減少或缺...
地中海貧血是什麼原因引起的
平時我們所指的貧血基本上都是缺鐵性貧血，這種貧血是怎麼回事，是什麼原因引起造成的呢。缺鐵性貧血是指體內貯存鐵不足，影響血紅蛋白合成所引起的一種小細胞低色素性貧血。引起的原因很多，如營養不良缺鐵 鐵吸收障礙 慢性或急性失血等都會造成缺鐵性貧血。每天搭配兩杯德浦固雪和茶，是調理和改善氣血不足症狀很好的方...