1樓：手機使用者
小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（arnold–chiari）畸形，為常見的先天性發育異常。是由於胚胎髮育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合併有脊髓空洞，也可引起腦脊液迴圈受阻引起腦積水。
小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等。可表現為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞嚥困難、眩暈、噁心、共濟失調、甚至癱瘓等症狀。
小腦扁桃體下疝畸形的臨床表現
2樓：解脫
小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多於男性；年齡13～68歲，平均38歲。ⅰ型多見於兒童及**，ⅱ型多見於嬰兒，ⅲ型多見於新生兒期，ⅳ型常於嬰兒期發病。
畸形最常見的症狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數為區域性性疼痛通常呈持續性疼痛，頸部活動時疼痛加重。
其他症狀有眩暈，耳鳴複視，走路不穩及肌無力。ⅰ型臨床可無症狀，或有輕度後組腦神經及脊神經症狀。ⅱ型臨床上常有下肢運動、感覺障礙和小腦症狀。
ⅲ型多見於嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運動、感覺障礙及腦積水腦幹和脊髓受壓症狀、小腦症狀。
常見的體徵有下肢反射亢進，上肢肌肉萎縮。多數患者有感覺障礙，上肢常有痛溫覺減退，而下肢則為本體感覺減退。眼球震顫常見，出現率43%。
軟顎無力伴嗆咳常見。視盤水腫罕見，而有視盤水腫者多伴有小腦或腦橋腫瘤。
小腦扁桃體下疝畸形的診斷
3樓：二洋鈞臚
根據發病年齡、臨床表現以及輔助檢
查，小腦扁桃體下疝畸形診斷一般不難，頭頸部mri檢查，尤其矢狀位像可清晰顯示小腦扁桃體下疝程度，以及繼發腦積水、脊髓空洞症等，是診斷的重要依據。
1.顱椎平片 顱骨及顱椎平面可顯示其合併的骨質畸形，如基底凹陷症、寰枕融合、脊柱裂、klippel-feil綜合徵。
2.ct掃描 ct掃描主要通過椎管和腦池造影並結合冠狀掃描和矢狀重建技術，來顯示各種病理改變。
ⅰ型：ct表現為：①小腦扁桃體向下移位，程度不等地疝入椎管內，軸位像椎管上端脊髓背外側兩卵圓形軟組織塊影，向上與小腦相延續。
腦池造影與冠狀位顯示更清楚。但應注意，小腦扁桃體低於枕骨大孔3mm以內仍屬正常範圍，介於3～5mm為界限性異常，5mm以上則為病理狀態。②延髓與第四腦室位置正常，但第四腦室可延長。
③可伴腦積水（0%～40%）。④常合併脊髓空洞症等，約1/3～1/2患者有顱骨脊椎融合畸形。
ⅱ型：ct表現除有ⅰ型的表現外尚有顱骨、硬膜、腦質腦室與池等改變。顱骨與硬膜改變：
出生時可見顱蓋骨缺裂，出生後2～4周或數月內漸消失。小腦在狹小的顱後窩內生長，以至壓迫侵蝕斜坡與顳骨巖部，輕者巖部後緣變平或凹陷，內耳道變短，嚴重者兩巖部與斜坡形成一前凸的扇形改變，枕骨大孔增大。大腦鐮發育不良或穿孔，以前中2/3最易受累。
軸位及冠狀位增強掃描見不到完整線狀強化的大腦鐮或線狀強化中斷。小腦幕附著於枕骨大孔附近，使顱後窩更為狹小。小腦幕孔擴大失去正常的「v」形而形成「u」形。
小腦扁桃體下疝畸形的疾病**
4樓：浩鑫kb2鴶
小腦扁桃體下疝畸形的主要**手段為手術**，手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦幹脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，在可能的範圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經症狀，緩解腦積水。
凡患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經症狀如因腦幹受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發紺發作、角弓反張homer綜合徵、吞嚥反射消失以及小腦功能障礙等均應行手術**。
手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為ⅰ型可行枕下減壓術，而ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱後窩充分減壓術，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜並分離粘連，探查第四腦室正中孔對於有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。
小腦扁桃體下疝畸形該注意什麼
5樓：小新二代kk7諢
小腦扁桃體下疝畸形，脊髓空洞形成回答者：神經損傷專家
你好:脊髓空洞是小腦扁桃體下疝(chiari)壓力過大延脊髓**管擴張導致脊髓生理畸形,損傷脊髓導致神經功能麻痺,所併發之症狀是損傷脊髓平面以下的運動,感覺知覺痛溫覺減退等肢體功能障礙,若病情正在繼發過程中,可採用手術分流減壓預防脊髓神經繼發損害加重，再行藥物**恢復神經功能,若是原發生脊髓空洞,早期的藥物**可使病情得到控制並達到恢復.其病情**除神經營養藥外可採用中藥增強改善神經受傷區域性血液迴圈預防繼發性脊髓再度損傷，同時採用神經再生之藥興奮啟用麻痺休克的神經細胞以支配各種功能等複合**獲得恢復改善。
需指導再次聯絡
小腦扁桃體下疝畸形的鑑別診斷
6樓：夏露露
小腦扁桃體下疝畸形應與顱內佔位性病變致小腦扁桃體枕骨大孔疝鑑別：前者扁桃體多呈舌狀，並常合併其他畸形；而後者扁桃體多呈錐形，並可同時合併有顱內佔位性病變的徵象。
小腦扁桃體下疝畸形的疾病預防
7樓：夏露露
主要是注意女性孕期、圍生期保健防病及不能隨意用藥，防止先天性畸形兒的出生。
提問小腦扁桃體下疝畸形手術風險大嗎
c 問 2012 05 04 19 48 28病情描述 發病時間 主要症狀 就診醫院等 病情描述 發病時間 主要症狀 就診醫院等 我母親56歲 4年前開始右手臂和右手裡面出現灼燒刺激性疼痛 有輕微的麻木 曾在新橋醫院疼痛科做過小針刀 西南醫院做過理療 效果不明顯 現在在新橋醫院檢查出是小腦扁桃體下疝...
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